Que es la Mielodisplasia

MIELODISPLASIA – SÍNDROME MIELODISPLÁSICO

Dr. Pedro Pinheiro ▸ 07 Marzo 2018

El síndrome mielodisplásico, también llamado mielodisplasia o SMD, es un grupo de trastornos sanguíneos caracterizado por la incapacidad de las células madre de la  médula ósea de desarrollarse en células sanguíneas maduras y funcionales. El síndrome mielodisplásico es una enfermedad predominantemente de individuos ancianos y se presenta, clínicamente, con anemia y reducción del número de glóbulos blancos y plaquetas. Una de las principales complicaciones de la mielodisplasia es su transformación en leucemia.

En este artículo vamos a abordar los siguientes puntos sobre la mielodisplasia:

– Qué son las  células sanguíneas.
– Cómo funciona la médula ósea.
– Qué es mielodisplasia.
– Causas del síndrome mielodisplásico.
– Síntomas del síndrome mielodisplásico.
– Diagnóstico de la mielodisplasia.
– Tratamiento del síndrome mielodisplásico

QUÉ SON LAS CÉLULAS SANGUÍNEAS

Para entender la mielodisplasia hay que saber antes qué son las células sanguíneas y qué es la  médula ósea. Seré breve en esta explicación para no cansar el lector con términos técnicos y funciones fisiológicas.

Las células sanguíneas se dividen en tres linajes:

1. Hematíes (también conocidas como glóbulos rojos)

Los hematíes son las  células que transportan oxígeno a través de la sangre.  La reducción en el número de hematíes se llama anemia. Su principal consecuencias es la disminución en la capacidad del organismo de llevar oxígeno, adecuadamente, a las  células y tejidos (lea: ANEMIA – Síntomas y Causas).

2. Leucocitos (también llamados  glóbulos blancos)

Los leucocitos son células del sistema inmunológico que actúan defendiendo nuestro organismo contra gérmenes invasores, como bacterias, virus, parásitos y hongos. La reducción en el número de leucocitos se llama leucopenia. Su principal consecuencia es hacer el  organismo más susceptible a las infecciones.

3. Plaquetas

Las plaquetas hacen parte del sistema de coagulación, siendo las responsables de la primera parte del estancamiento de cualquier sangramiento. La disminución del número de plaquetas se llama trombocitopenia. Su principal consecuencia es la reducción de la  de la capacidad del organismo en contener los sangramientos.

Si quieres  saber más detalles sobre hematíes, leucocitos y plaquetas, lee el siguiente artículo: HEMOGRAMA – Valores Normales.

CÓMO FUNCIONA LA MÉDULA ÓSEA

La médula ósea, llamada popularmente tuétano, es una estructura que se ubica en el  interior de los grandes huesos, siendo la responsable de la producción de las células sanguíneas. La médula ósea produce las células madre, que son células precursoras, capaces de transformarse en células maduras y funcionales.
Proceso de maduración de las células sanguíneas

La célula madre, de acuerdo con el estímulo al cual se expone,  puede diferenciarse en cualquier tipo de célula sanguínea, sea plaquetas, hematíes o cualquier uno de los tipos de leucocitos (linfocitos, neutrófilos, eosinófilos, etc.). Por lo tanto, todas las células circulantes en la sangre se originaron  en una célula madre de la médula ósea.

La médula ósea funciona continuamente, produciendo células de forma a mantener siempre estable el número de hematíes, leucocitos y plaquetas en la sangre. Las células sanguíneas viejas son destruidas en el bazo, órgano localizado en el cuadrante superior derecho del abdomen, y son reemplazadas por las  células nuevas recién producidas en la médula ósea.

Un hematíe tiene una  vida media  de 120 días, los leucocitos viven alrededor de 20 días y las plaquetas solamente 10 días. Después que logran estas edades, las células son retiradas de la circulación por el bazo.

QUÉ ES MIELODISPLASIA

“Mielo” es un término de origen  griego que significa médula ósea, y displasia es un término utilizado para describir anomalías estructurales. Por lo tanto,  mielodisplasia significa anomalia de la médula ósea.

Síndrome mielodisplásico es el nombre dado para describir un grupo de enfermedades que se caracteriza por una médula ósea enferma, llena de  células madre displásicas, incapaces de generar células maduras y funcionales. Estas  células madre enfermas se comportan como un cáncer visto que son clones que se multiplican indefinidamente, ocupando espacio en la médula donde deberían existir células sanas.

En general, las células madre defectuosas suelen tener uno de los siguientes destinos:

– Mueren dentro de la médula ósea antes de diferenciarse.
– Consiguen formar células jóvenes (blastos), pero mueren así que son  lanzadas en la  circulación sanguínea.
– Consiguen formar células jóvenes (blastos), pero no logran madurarse, siendo incapaces de ejercer las funciones de las células sanguíneas maduras.
– Consiguen llegar a la forma madura, pero son células defectuosas, que no funcionan adecuadamente.

Independientemente del destino de la célula madre displásica, el resultado final es una producción insuficiente de células sanguíneas sanas.

La mielodisplasia es una enfermedad progresiva. Inicialmente solamente una fracción de las  células madre se vuelve defectuosa, siendo incapaz de diferenciarse y volverse una célula madura. Con el paso del tiempo, estos  clones se proliferan y un número cada vez más grande de células displásicas surge hasta el punto que la cantidad de células enfermas es mayor que las células sanas.

El resultado final de esta producción insuficiente de hematíes, leucocitos y plaquetas sanas por la médula ósea es la reducción progresiva de la cantidad en la sangre, lo que lleva a la anemia, leucopenia y trombocitopenia.

CAUSAS DEL SÍNDROME MIELODISPLÁSICO

El síndrome mielodisplásico ocurre cuando algún factor actúa provocando mutaciones en las  células madre de la médula ósea, volviéndolas defectuosas e incapaces de generar células sanguíneas maduras y funcionales. En la mayoría de los casos se desconoce el factor desregulador.

Se suele dividir los síndromes mielodisplásicos en dos grupos de acuerdo con el origen: mielodisplasias primarias y mielodisplasias secundarias.

Las mielodisplasias primarias son aquellas en que no conseguimos identificar un agente causador de las alteraciones medulares. El paciente desarrolla el SMD sin que haya una causa clara para eso. Alrededor de un 70% de los casos de mielodisplasia es primario.

Las mielodisplasias secundarias son aquellas que surgen después de una exposición  a determinadas sustancias tóxicas para la médula ósea, habitualmente radiación y quimioterapia. Pacientes que durante la vida fueron tratados para cánceres, como leucemias, linfomas, cáncer de mama, etc. pueden, después de algunos años, desarrollar el  síndrome mielodisplásico.

Entre los quimioterápicos relacionados a la aparición del síndrome mielodisplásico, podemos citar:

• Clorambucil.
• Ciclofosfamida.
• Doxorrubicina.
• Etopósido.
• Ifosfamida.
• Mecloretamina.
• Melfalano.
• Procarbazina.
• Tenipósido.

Las personas expuestas durante la vida a químicos tóxicos como insecticidas, agrocontaminantes, fertilizantes, mercurio, plomo y benceno y  tabaquistas también  presentan un riesgo mayor de desarrollar SMD.

Las formas secundarias suelen ser las más resistentes al tratamiento.

SÍNTOMAS DEL SÍNDROME MIELODISPLÁSICO

El síndrome mielodisplásico es una enfermedad que acomete, habitualmente, personas mayores de 60 años, siendo rara en individuos menores de 50 años. Los hombres son más acometidos que las mujeres.

En las etapas iniciales de la enfermedad, mientras la reducción del número de células es pequeña, el paciente no siente síntoma ninguno. En los casos asintomáticos,  se puede sospechar de la mielodisplasia por medio del hemograma, que ya es capaz de detectar pequeña reducción de uno o más de los tres linajes de células sanguíneas.

A medida que la enfermedad avanza, el  paciente pasa a presentar síntomas resultantes del descenso del  número de hematíes, leucocitos y plaquetas.

La reducción de los hematíes se llama  anemia y provoca síntomas como cansancio, falta de energía, palidez de la piel, palpitaciones y  falta de aire (lea: 7 SÍNTOMAS DE LA ANEMIA).

La disminución del  número de leucocitos, llamada leucopenia, disminuye la capacidad del organismo de luchar contra gérmenes invasores. Dentro del grupo de los leucocitos, los neutrófilos suelen ser el tipo que más presenta producción más baja. La neutropenia (bajo número de neutrófilos) predispone el paciente a infecciones bacterianas, principalmente sinusitis, neumonía e infecciones urinarias o de la piel.

El descenso del  número de plaquetas, llamado trombocitopenia, hace con que el paciente tenga mayor dificultad de coagular la sangre. Clínicamente eso se manifiesta como una mayor facilidad de surgir equimosis (manchas moradas en la piel), sangrados nasales y de la encía. En fases más avanzadas, con niveles  de plaquetas muy bajos, el paciente puede presentar hemorragias espontáneas, principalmente del tracto gastrointestinal.

Una de las complicaciones más temidas del SMD es la transformación en leucemia mieloide aguda (lea: SÍNTOMAS DE LA LEUCEMIA).

DIAGNÓSTICO DE LA MIELODISPLASIA

Habitualmente, la hipótesis diagnóstica del síndrome mielodisplásico surge después de un hemograma que evidencia disminución del número de un, dos o de los tres linajes de células sanguíneas. Si la enfermedad todavía está en  fases iniciales, en general solamente hay reducción en uno de los tres tipos de células.

Además de identificar un número reducido de células, el hemograma también es capaz de  informar la morfología de las mismas, pudiendo indicar la presencia de células displásicas en la sangre.

Habiendo la sospecha de mielodisplasia, el próximo paso es obtener muestras de la médula ósea para evaluación. Se hace el examen en  dos partes:

• Aspirado medular: procedimiento en que se aspira, por medio de una aguja, una muestra del líquido existente en la médula.
• Biopsia de médula ósea: procedimiento en que se colecta un pequeño fragmento de hueso conteniendo la  médula ósea.

Se llevan ambos materiales obtenidos a un patólogo que consigue identificar la presencia de displasia medular y mutaciones cromosómicas.

TRATAMIENTO DEL SÍNDROME MIELODISPLÁSICO

El SMD es una enfermedad de progresión lenta. Como acomete preferiblemente ancianos, muchas veces un tratamiento agresivo puede ser mucho peor que la propia enfermedad.

Si el grado  de anemia, trombocitopenia o leucopenia es leve,  un tratamiento de soporte con miras a corregir solamente estos valores puede ser lo más indicado. Drogas como la eritropoietina estimulan la producción de hematíes por la médula y pueden ayudar a corregir anemias. Para aumentar el conteo de leucocitos, drogas como el Granulokine (G-CSF) son útiles.

En algunos casos más severos son  necesarias transfusiones de hematíes o de plaquetas para reponer la falta de éstas.

Se puede utilizar la quimioterpia para destrucción de las células displásicas en algunos casos. Las drogas más usadas son Decitabina, Lenalidomida y Azacitidina.

Trasplante de médula ósea para el tratamiento de la mielodisplasia

Hay solamente un tratamiento que cura el síndrome mielodisplásico: el trasplante de médula ósea. El problema es que este trasplante es un  procedimiento de alto riesgo, no siendo seguro si el estado general del paciente no está muy bueno. En general, el trasplante solo está indicado en casos severos sin respuesta a los tratamientos convencionales.

Antes del trasplante, se somete el paciente  a dosis elevadas de quimioterapia, de forma que destruya todas las células de la médula ósea. La médula y sus células displásicas son totalmente eliminadas del cuerpo. En esta fase que precede el trasplante, el paciente queda completamente expuesto a las infecciones ya que, sin médula, es incapaz de producir leucocitos para su defensa.

Una vez destruida toda la médula ósea del organismo, el paciente recibe una transfusión con sangre rica en células madre de un donador compatible, habitualmente un familiar. Estas células madre sanas rellenan la médula destruida y pasan a producir células sanguíneas saludables.

Como el SMD es una enfermedad  que acomete predominantemente personas más viejas, muchas de ellas no tienen condiciones clínicas de someterse al trasplante de médula ósea.

FUENTE: www.mdsaude.com